Sabril 氨己烯酸片Vigabatrin喜保宁说明书
一、简介
难治性癫痫，如婴儿痉挛(IS)和复杂部分性癫痫发作(CPS)，除了会显著增加患者过早死亡的风险外，还会对患者的神经完整性和生活质量产生严重的负面影响。早期识别潜在有效的药物治疗剂是重要的。在影响儿童和成人的多种癫痫发作类型中，尤其是那些患有IS和CPS的癫痫发作类型中，已证明喜保宁（氨己烯酸）是一种耐受性良好且有效的抗癫痫药物。
氨基己酸是GABA（γ-氨基丁酸）的类似物(y-氨基丁酸)，它通过不可逆地抑制负责GABA代谢的酶（GABA-转氨酶），从而增加循环GABA的水平，使癫痫中病理性兴奋性神经传递受到抑制，因此喜保宁（氨己烯酸）可作为难治性复杂部分性癫痫发作的辅助治疗。
氨己烯酸是一种处方药，与其他治疗方法一起用于治疗患有复杂部分性癫痫发作的成人和 2 岁及以上儿童，这些患者的特点包括：复杂的部分性癫痫发作对其他几种治疗反应不够好，并且患者及医生认为服用氨己烯酸可能带来的好处比视力丧失的风险更重要。
氨己烯酸不应该是用于治疗复杂部分性癫痫发作的首选药物，因为该药物可能会导致严重的副作用，包括：永久性视力丧失；婴儿痉挛症患儿的磁共振成像改变；患者可能会有出现自杀想法或行为的风险等。
二、说明书
名称：Sabril 氨己烯酸片Vigabatrin喜保宁
适应症：其他疾病
规格：500mg*100
【通用名】氨己烯酸片
【中文名】喜保宁
【英文名】SABRIL
【适应症】抗癫痫的辅助治疗
【型号与规格】 片剂：每片500mg
【研发公司】：SANOFI
【功能主治】
1.氨己烯酸可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。
2.氨己烯酸还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征。
3.氨己烯酸用于迟发性运动障碍
【药理作用】
本药是一种Y -氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不讨逆性抑制GABA氨基 转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转 移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。研究表明，给予本药后，啮齿类动 物脑中及人的脑脊液中GABA的浓度增高，且增高的程度与剂景相关。
【服用剂量】
成人
•常规剂量
口服给药 抗癫痫:推荐剂量为毎日3g，分次服用。剂量应按临床效果，以毎日0. 5-1g的速度增加至每日4g(或每日50mg/kg)，对癫痫复杂部分性发作(伴或不伴全身性强直-阵挛性发作)有效。
•肾功能不全时剂量
肌酐清除率小于及等于60ml /min的患者，建议减少剂量。
儿童
•常规剂童 口服给药
1.—般用法：3-9岁儿童，推荐剂景为每日lg，分2次服；较大的儿童则每日2g，分2次服。
2.West综合征：平均口服剂量为每日100mg/kg(范围为50-150mg/kg)。
【不良反应】
1. 中枢神经系统 （1)神经症状：可引起眩晕、疲乏、嗜睡、失眠、共济失调、神经质、 注意力涣散、帕金森病等。（2)精神症状：可见抑郁、精神病前症状(包括：行为障碍、躁动、 易怒和焦虑)和精神病症状(包括：幻觉、攻击行为和偏执）。
2. 内分泌/代谢 可山现体重增加。
3. 胃肠道 可引起恶心、呕吐、上腹痛、便秘和口干等。
4. 肝脏 有引起肝功能衰竭的个案报道。
5. 眼 可出现复视、色觉异常、视野缺损、视网膜色素沉着等，另有引起视神经蒌缩的个案报道。儿童较多见。
6. 皮肤 可出现皮肤和而部潮红、皮疹等。
7. 其它 突然停药可引起惊厥发作。
【注意事项】
一般情况下毒、副反应较少。主要有嗜睡、降低抗惊厥作用。与其他药物的相互尚不明了。
【储存】
1.氨已烯酸放于干燥处20-25度遮光密闭保存。
2.药物放于小孩接触不到的位置。
三、疗效
婴儿痉挛症是一种严重的婴儿癫痫综合征，治疗难度大，发病率高。激素疗法或氨己烯酸是最常用的治疗方法。 一项临床试验研究评估了对于治疗婴儿痉挛（ICISS）使用喜保宁（氨己烯酸）是否比单独使用激素治疗更有效。
在这项多中心、开放标签的随机试验中，102 家医院（澳大利亚、德国、新西兰、瑞士和英国）招募了入组前不超过 7 天被临床诊断为婴儿痉挛或低节律失常的患者。参与者被一个安全的网站随机分配（1:1）接受氨己烯酸的治疗或单独的激素治疗。研究主要结果是痉挛停止，其定义为在试验开始后的第 14 天和第 42 天之间没有发作可以被观察到的痉挛症状，这由父母和护理人员在癫痫发作日记中记录。
在 2007 年3月7日至 2014年5月22日期间，对766名婴儿进行了筛查，其中 377 名被随机分配接受氨己烯酸激素治疗 (186) 或单独激素治疗 (191)。研究对所有 377 名婴儿的主要治疗结果进行了评估。在治疗后的第 14 天和第 42 天之间，接受氨己烯酸治疗的 186 名患者中有 133 名（72%）没有出现痉挛，而仅接受激素治疗的 191 名患者中有 108 名（57%）没有出现痉挛。33 名婴儿发生了需要住院的严重不良反应（16 名单独接受激素治疗，17 名接受氨己烯酸治疗）。最常见的严重不良反应是 5 名仅接受激素治疗的婴儿和 4 名接受氨己烯酸激素治疗的婴儿发生感染。 没有因治疗导致的死亡。
四、副作用
喜保宁（氨己烯酸）会导致严重的副作用，包括:永久性视力丧失；婴儿痉挛症患儿的磁共振成像改变；患者可能会有出现自杀想法或行为的风险等。
1、永久性视力丧失：服用喜保宁（氨己烯酸）会有可能损害任何人的视力。有些人可能会严重丧失直视前方的能力(周边视觉)。由于严重的视力丧失，患者可能只能看到正前方的东西(有时称为“隧道视力”)。也可能会出现视力模糊。
当患者出现可能看不清东西了；开始绊倒，撞到东西，或者比平时更笨拙；对突然出现在面前的人或事感到惊讶等症状，这些变化可能意味着患者的视力受损了。建议医生在开始使用喜保宁（氨己烯酸）之前或开始使用喜保宁（氨己烯酸）后4周内，测试患者的视力(包括周边视力)和视敏度(阅读视力表的能力)。之后至少每3个月测试一次，直到停用喜保宁（氨己烯酸）。同时还建议患者在停用该药物后大约3到6个月进行一次视力测试，因为停止服用喜保宁（氨己烯酸）后，患者的视力下降可能会更严重。
服用任何量的喜保宁（氨己烯酸）都有永久失明的风险；每天服用越多、服用时间越长，失明的风险可能就越高；医生无法预知患者视力下降的时间，它可能发生在开始使用喜保宁（氨己烯酸）后不久，也可能发生在治疗过程中的任何时候，甚至可能在治疗停止后发生。
2、婴儿痉挛症婴儿的磁共振成像(MRI)变化:
核磁共振成像(MRI)拍摄的大脑图片显示，一些婴儿在使用了喜保宁（氨己烯酸）治疗后发生了变化，目前并不确定这些变化是否有害。
3、患者可能会有出现自杀想法或行为的风险
像其他抗癫痫药物一样，服用本品的极少数人(约1/500)可能会产生自杀念头或行为。如果患者出现以下任何症状，请立即告知医生：关于自杀或死亡的想法；企图自杀；新的或更糟的抑郁症；感到焦虑或不安；睡眠障碍(失眠)；易怒；表现出攻击性、愤怒或暴力倾向；行为或情绪的其他异常变化等。
五、用药方法
当使用喜保宁（氨己烯酸）进行治疗时，患者应严格遵循说明书的指示及在医生的指导下进行给药，不要服用超过或少于医生建议的剂量。喜保宁（氨己烯酸）可以随餐或不随餐服用，并尽量尝试在每天的同一时间内服用。
该药物可制成薄膜衣片、可溶片、口服溶液颗粒或口服溶液粉末。如果服用薄膜衣片，需用一杯水整个吞下，吞咽前不要咀嚼、压碎或分裂喜保宁片剂；如果服用可溶性片剂，将适量的片剂加入装有1-2茶匙水(约5-10毫升)的玻璃杯中，然后静置，直到片剂完全分解。这需要不到1分钟的时间，但可以轻轻搅拌溶液以加速溶解，并立即饮用混合物。喝完溶液后，用1-2茶匙(约5-10毫升)水冲洗玻璃杯，并立即饮用。
六、注意事项
使用喜保宁（氨己烯酸）治疗癫痫前，患者应告知医生所有医疗状况，包括是否：对喜保宁（氨己烯酸）有过敏反应，如荨麻疹、瘙痒或呼吸困难；之前是否曾经有任何视力问题；是否患有或曾经患有任何肾脏疾病；是否患有或曾经患有任何神经或精神疾病，如抑郁症、情绪问题、自杀念头或企图自杀等行为。
患者应严格按照医务人员的建议服用喜保宁（氨己烯酸）。如果患者因复杂的部分性癫痫发作而正在服用该药物，并且癫痫发作在3个月内没有足够的改善，医生可能将停止开具喜保宁（氨己烯酸）处方；如果儿童患者正在服用喜保宁（氨己烯酸）治疗婴儿痉挛，并且癫痫发作在2至4周内没有改善，那么医生可能将停止开具喜保宁（氨己烯酸）处方。
同时，在使用喜保宁（氨己烯酸）进行治疗时，必须定期服用才会有效，即使患者感觉好些了，也要继续服用这种药。不要突然停止服用该药物，这可能会导致严重的问题。突然停止使用喜保宁（氨己烯酸）或任何癫痫药物会导致正在接受癫痫治疗的人出现无法停止的癫痫发作(癫痫持续状态)。患者应该按照医生的指示，如何停止服用喜保宁（氨己烯酸）。当停用喜保宁（氨己烯酸）治疗后，如果发生癫痫发作的任何增加，请及时告知医生。
医生会在开始使用喜保宁（氨己烯酸）之前或开始使用喜保宁（氨己烯酸）后4周内，测试患者的视力(包括周边视力)和视敏度(阅读视力表的能力)。之后至少每3个月测试一次，直到停用喜保宁（氨己烯酸）。同时还建议患者在停用该药物后大约3到6个月进行一次视力测试，因为停止服用喜保宁（氨己烯酸）后，患者的视力下降可能会更严重。
七、耐药处理
当患者使用喜保宁出现耐药现象时,应第一时间向相关医生咨询,更改或更换治疗方案。
八、价格
据了解，法国赛诺菲生产的氨己烯酸片(喜保宁)规格为500mg*100粒,价格在1500元左右,受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化。
