Opsutan(Macitentan)马昔腾坦 傲朴舒马昔腾坦说明书
马昔腾坦/马西替坦（Macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。 Macitentan是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ETA和ETB的拮抗剂。然而与ETB亚型相比，马昔腾坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。
口服管理
可带或不带食物
剂型
片剂 10毫克
肺动脉高压
表明用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO I组）以降低疾病进展和住院的风险
10毫克 口服/每天1次
尚未研究较高剂量，不推荐使用
剂量调整
肾功能不全
严重（CrCl 15-29 mL / min）：无需改变剂量
全身暴露于马西替坦及其活性代谢物分别增加了30％和60％（不考虑临床相关性）
肝功能损害
轻度，中度或重度（Child-Pugh A，B和C级）：无需改变剂量
在轻度，中度或严重肝功能损害的受试者中，系统暴露分别减少21％，34％和6％，活性代谢物暴露减少20％，25％和25％（不考虑临床相关性）
剂量注意事项
在开始前，每月治疗期间和停药后1个月，对具有生殖潜力的女性进行妊娠试验; 只有在妊娠试验阴性后，才会在有生殖潜力的女性中发病
在开始治疗前测量血红蛋白，并在临床指示的治疗期间重复
孤儿药范围
马昔腾坦和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压
Fontan-palliated患者
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
不良反应
> 10％
鼻咽炎（20％）
头痛（14％）
贫血（13％）
支气管炎（12％）
1-10％
尿路感染（9％）
血红蛋白<10 g / dL（8.7％）
流感（6％）
升高的氨基转移酶> 3 x ULN（3.4％）
升高的氨基转移酶> 8 x ULN（2.1％）
上市后报告
免疫系统疾病：过敏反应（血管性水肿，瘙痒和皮疹）
呼吸道，胸腔和纵隔疾病：鼻塞
胃肠道疾病：据报道肝脏转氨酶升高（ALT，AST）和肝损伤; 在大多数情况下，可以确定其他原因（心力衰竭，肝脏充血，自身免疫性肝炎）; ERA与氨基转移酶升高，肝毒性和肝衰竭病例有关
一般疾病和给药部位条件：水肿/液体潴留; 在开始使用马西替坦的几周内出现水肿和体液潴留的病例，有些需要通过利尿剂，液体管理或住院治疗失代偿性心力衰竭
心脏疾病：症状性低血压
禁忌
不能怀孕！！！ 在动物研究中一直表明具有致畸作用。
注意事项
其他内皮素受体拮抗剂（ERAs）与肝转氨酶升高，肝毒性和肝功能衰竭有关; 在开始之前获得肝酶测试并在临床保证下重复; 如果氨基转移酶升高伴有肝毒性的临床症状则停止
ERAs与血红蛋白和血细胞比容浓度降低有关; 如果出现严重贫血，不要开始
监测开始治疗后液体潴留的迹象; 如果出现临床上显着的液体潴留，请评估患者以确定原因，例如所施用的治疗或潜在的心力衰竭，以及可能需要停止治疗
如果发生肺水肿，可考虑相关肺静脉闭塞性疾病的可能性，如果确诊，则停药
ERAs与精子发生的不良影响有关; 为男性提供有关生育能力的潜在影响
药物相互作用概述
Macitentan是CYP3A4底物
强CYP3A4诱导剂显着降低macitentan全身暴露; 避免共同管理
避免与强CYP3A4抑制剂共同给药，因为macitentan全身暴露加倍; 当需要CYP3A4抑制剂作为HIV治疗的一部分时，使用其他PAH治疗方案
